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福州新聞網1月15日訊(福州晚報記者 陳丹 通訊員 林浩)8個月大的男寶寶浩浩(化名),活潑可愛,可前陣子忽然像曬蔫的葉子似的,精神狀態很差。到醫院一查,他竟被查出了氨中毒。省婦幼保健院醫生確診,浩浩患了罕見的先天性尿素循環代謝障礙,添加肉類輔食后,由于無法分解蛋白質在消化過程中產生的氨,導致中毒。

吃了肉類輔食

寶寶反而無精打采

浩浩出生后,一直吃母乳。前陣子,媽媽開始給他喂肉類輔食。媽媽本以為,孩子會因此更有精神。可有一天,她發現浩浩變得沒精打采,而且這樣的狀態持續了一天多。于是,媽媽帶著浩浩到省婦幼保健院兒科就診。

經過檢查,醫生發現,浩浩血氨指標高了。遺傳代謝病檢測結果發現,浩浩體內的有機酸存在問題,他被確診為尿素循環代謝障礙。

省婦幼保健院兒科張睿副主任醫師解釋,正常情況下,人們攝入蛋白質后,蛋白質會分解為氨基酸。當身體得到所需的營養物質后,會將剩下的氨基酸轉化為氮。為了去除氮,體內數十種酶會將其轉化為尿素,通過“尿素循環”經尿液排出體外。但是,患有尿素循環障礙的人,身體由于缺乏關鍵的酶,不能將氮轉化為尿素,導致氮以氨的形式在血液中積累,最終變成毒性很強的物質。人們血液中存在過多的氨,可能導致不可逆轉的腦損傷、昏迷,甚至死亡。

浩浩突然發病,正是因為媽媽給他喂食高蛋白的肉類輔食。

孩子精神不好

或是高危疾病信號

“幸虧浩浩的媽媽發現及時。”張睿介紹,對于患有尿素循環代謝障礙的人來說,服用大量的蛋白質可能威脅生命。尿素循環代謝障礙目前還沒有很好的治療方法,這種病癥關鍵是早發現、早干預,要通過低蛋白飲食和藥物來控制。不過,家長們也不要過于恐慌,這種病很罕見,大約8萬人里面才有一個患者。

此外,從醫19年的張睿提醒,孩子精神狀態不好,有可能是疾病信號。在孩子們患病期間,家長們一定注意觀察孩子的精神狀態。比如,平時活潑得像“電動小馬達”一樣的孩子,忽然像斷了電一樣;新生兒本來吃奶吃得不錯,突然不吃了,整天睡覺;高燒雖退,但孩子仍然精神不好,嗜睡少語……這些情況都值得家長們警惕,其背后往往可能和一些嚴重的疾病有關,最好及時就診。

責任編輯:趙睿

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